Гостевая книга

Присоединяйтесь к общению на нашем сайте.
Будем рады, поделиться полезной информацией и обменяться опытом.
Не забывайте заходить на сайт, чтобы не быть анонимом.

—-
21.01.2016   Наладили отправку писем, теперь должна работать регистрация.
Для тех кто регистрировался ранее, но на почту ничего не пришло, необходимо восстановить пароль по ссылке «Забыли пароль?»

Войти с помощью: 

Ваш e-mail не будет опубликован.

*

  1. Доброй ночи!Моей дочери 1.3,о болезни узнали месяц назад.Диагноз предположительно Гликогеноз 3 типа.В апреле собираемся сдать генетический анализ,чтобы точно знать,если 3 тип то какой подтип.Подскажите пожалуйста можно добавлять крахмал в смесь?или только разведенный водой.у моей дочери идет рвотный рефлекс после его приема.

  2. Здравствуйте. Нам в эту госпитализацию запретили глюкозу совсем, можно только мальтозу. А вот где её взять ((

    • Но, тут еще можно учесть такой фактор, как уровень запаса сахара в крови. Чем он стабильнее, тем меньше потребность в поднятии его до стабильного уровня. Может поэтому вам глюкоза и не подходит и ее запретили. Скорее всего у вас более стабильный сахар. Тогда действительно глюкоза отпадает. И тут подойдет слабо концентрированный Мальтодекстрин.

    • Можно конечно взять Мальтодекстрин партией в 25кг. У нас он стоит порядком 40 у.е. Я не знаю, какая у ребенка вашего будет потребность в нем. Но я вам скажу так: мне глюкозы хватает 6кг на месяц. Если Мальтодекстрина надо в 4 раза больше на месяц. То получается почти 25кг. Как долго будет держать сахар, не проверял. Но Мальтодекстрин способствует набору веса. Есть еще спортивный Мальтодекстрин, но он дороже в 3 раза. Но там содержатся витамины.

    • Здравствуйте! Ирина, сколько вашему ребенку лет? у вас девочка или мальчик?
      Все таки, я считаю, что вы очень рискуете, отказавшись полностью от глюкозы. С 3 типом потребность в восполнении сахара высока. Я пока не вижу, чем ее реально можно заменить. К тому же глюкоза дает больше энергии чем крахмал. Не знаю, как вы будете обходиться совсем без глюкозы. Но это большой риск. Крахмал может не успеть подействовать и может случиться приступ. Судороги и кома. Это очень опасно. Выход из комы очень болезненный и чреватый травмой мозга. К тому же глюкоза действует очень быстро. И признаки тошноты проходят.
      Хотел бы я выслушать объяснения врача, который это советует. Тем более, что все типы очень разные. И если этот тип такой и же, как у меня, то
      тут очень трудно будет без глюкозы. А на мальтозе или Мальтодекстрине вы разоритесь. Они дорогие и льгот на это нет.

    • Добрый день!
      Мальтодекстрин попробуйте! но там есть небольшое количество лактозы.

  3. Может пока в имени добавлять тип? Например как я подписалась в этот раз.

  4. Надо как-то навести порядок на сайте. И разбить наше общение на группы по определенному типу заболевания. 1-тип, 2-тип, 3-тип гликогеноза, и т.д. Может, будет , не интересно , по началу. Но зато будет порядок. И каждый сможет найти, те рекомендации, которые ему нужны. И еще нехватает подписей у кого какой тип заболевания. Чтобы рекомендации не примешивались в общую кучу. А то получается, кому-то действительно лучше глюкоза. А кому-то получается нельзя.

    • Денис мы давно пытались об этом Вам донести. У каждого типа своя клиническая картина и рекомендации.

      • Я наблюдаю, что все здесь дают советы не взирая на тип. Это ненормально! Подписывайте внизу ваших рекомендаций к какому типу относитесь! Т.к. и крахмал невсем одинаково полезен.

  5. Добрый день. Кому нибудь ставили как осложнения лактат — ацидоз? Что вы делали, и пришли ли анализы в норму. Начиталась в интернете ужасов про это , теперь переживаю .

    • У нас лактат-ацидоз, просто пьём соду5% наша доза по 5мл 4 раза в день, иногда побольше пьем, когда совсем плохо дышытся, но врачи из нцзд не разрешают. А наши нас по 60мл за раз заставляли пить и капали ей даже. Вообще если просто даже воды много пьёт и плюс соды немного уже лучше становится. Раньше она у нас на ежедневном применении была теперь только на период болезней и так если вдруг задышит нехорошо даю.

  6. Мы глюкозу вообще не даем. Лежит немного на случай, когда сахар вдруг упадет. В нашем городе глюкоза продается, только в таблетках. А тут ДР у Сережи, всем деткам торт заказала, а ему кексы на кондитерской (жидкой) глюкозе. Вот и думаю, раз в год то наверно можно))))

  7. Глюкоза сухая в порошке,я редко редко раз в два в три месяца а то и реже что то пеку пирог со сметанным кремом с орешками или еще что нибудь.а так покупаю слоенное тесто без сахара и делаю булки ягоды покупаю замороженные или из яблок с глюкозой перемешиваю и сверху когда пожариться сыплю. Глюкозку

    • Добрый вечер, Татьяна!
      Я постоянно пеку на глюкозе. Тортик и, пироги, булочки, печенья. Ребенку нравится.

  8. Рецепт конфет просто только точно сколько всего незнаю беру кастрюлю туда наливаю сок я наливала агуша вишня без сахара меньше пакета маленького туда глюкозу пол стакана может чуть больше и варила на медленном огне мешая все время (вообщем как раньше делали петушки только я делаю на на глюкозе,мешаю пока не начтен тянуться только не передержать и все потом положила все в ложки чайные как стали застывать повтыкала зубасистки и получились оч вкусные конфеты,воообщем в ютубе вбейте и слелайте все тоже самое только с глюкозой.

  9. Альбина, напишите, пожалуйста, рецепт конфет. Если вы есть в контакте, то напишите его в группе. Про рост. Нам через 2 недели 2 с половиной года. В 2 и 4 были 80,5 (наверное это мало по росту) и 12 кг (по весу сказали нормальный). Рост больше не меряли, возможно чуть подрос. Подскажите, что делать, ребёнок стал отказываться от ночных кормлений?

      • Крахмал с водой как не приучила с младенчества пить, так до сих пор и не пьет, только с молоком или смесью. Смесь сейчас стал пить мало, редко и с неохотой, молоко нельзя — непереносимость выявили 5 месяцев назад

  10. Анна в фейсбуке наберите в поиске РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ГЛИКОГЕНОЗОВ И вам сразу выдаст результат.

  11. Девочки строго не судите но я делаю своему ребенку конфеты на глюкозе ооочень вкусные и даю очень редко раз в месяц .кому интересно напишу

  12. Для тех , кто принимает Урсофальк. Выдержка из инструкции. Фармакодинамика
    Гепатопротекторное средство, оказывает желчегонное действие. Уменьшает синтез холестерина в печени, всасывание его в кишечнике и концентрацию в желчи, повышает растворимость холестерина в желчевыводящей системе, стимулирует образование и выделение желчи. Снижает литогенность желчи, увеличивает содержание в ней желчных кислот; вызывает усиление желудочной и панкреатической секреции, усиливает активность липазы, оказывает гипогликемическое действие. Вызывает частичное или полное растворение холестериновых камней при энтеральном применении, уменьшает насыщенность желчи холестерином, что способствует мобилизации холестерина из желчных камней. Оказывает иммуномодулирующее действие, влияет на иммунологические реакции в печени: уменьшает экспрессию некоторых антигенов на мембране гепатоцитов; влияет на количество Т-лимфоцитов, образование ИЛ-2, уменьшает количество эозинофилов.
    ВАС НИКОГДА НЕ СМУЩАЛА ФРАЗА» ОКАЗЫВАЕТ ГИПОГЛИКЕМИЧЕСКОЕ ДЕЙСТВИЕ»?????
    Это как при гликогенозах, нормально, вы считаете?За что тогда боремся????

    • На этом форуме удаляют комментарии неугодных? Странно!Присоединяйтесь к группе в Фейсбуке РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ГЛИКОГЕНОЗОВ

    • Мне урсофальк однажды назначал врач, который о гликогенозах не знал вообще ничего))), но я его принимала только 1 неделю (при холецистите), потом бросила- насколько он оказал действие на уровень сахара сказать не могу . Вообще нигде не встречала чтобы зарубежные врачи его рекомендовали людям с гликогенозом. Наверное, особую осторожность нужно проявить при 1 типе. Если честно, я тут нередко встречаю весьма странные рекомендации врачей Института Питания, которые нигде больше не применяют.

      • к примеру к неоднозначным рекомендациям врачей я отношу- Гептрал (одно из побочных действий в инструкции является цирроз печени), урсофальк (побочное действие гипогликемия), Элькар (способствует экономному расходованию гликогена?).

        • Анна , если есть желание, вступайте в нашу группу в Фейсбуке РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ГЛИКОГЕНОЗОВ.

        • Анна, если есть желание, вступайте в нашу группу в ФБ- Российская Ассоциация Гликогенозов

          • Не можем найти ссылку, можете дать ссылку на группу, пожалуйста?

          • В Фейсбуке в поисковой строке введите полное название группы и подайте запрос на вступление

  13. Да и еще Ольга никакого сахара.Его нелбзя нашим детям.А то я там прочитала что вам врачи ваши там насоветовали.

  14. Здравствуй Оля.У моей дочери тоже 1б тип.Ей сейчас 3 года.Мы в вашем возрасте не пили смесь вообще,отказывалась.Ели каши и ночью и днем.Ночью поднимала и сонную кормила.Когда подросла стали обходится только приемом крахмала. Расчитайте крахмал по кг.массы тела вашего малыша.Нужно давать 1.5 гр. крахмала на 1 кг. массы тела.И вообще в нашем типе столько нюансов.Можете мне позвонить и я поделюсь своим опытом на интересующие вас вопросы.

  15. .Всем привет!)
    Меня зовут Оля Султанова, мне 24 года.
    Моему сыну Саше 1 год и 2 месяца, у нас гликогеноз 1б типа. Мы живём в городе Чита, Забайкальский край.
    Расскажу вам нашу историю.
    10 месяцев мы не болели, рос здоровый ребёнок, правда ночью часто просил кушать, но меня это то пугало, то успокаивала себя, значит хочет кушать! Подозрений что что-то не так не было, и вот-мы заболели отитом. Легли в больницу, на вторые сутки началась рвота, жидкий стул. Естественно, все в голос нам заявили- ЭТО ИНФЕКЦИЯ! Выпнули нас в местную инфекционку, пока ехали ребёнок просто умирал на руках, стонал, отдышка просто тяжелейшая была, кормить мне сказали его не нужно, иначе хуже будет, поэтому рвота сохранялась, только уже воздухом.Ребенку не давали кушать 5 часов. Только представьте-5 часов!((( Приехали! Сашу забрали в реанимацию. С этого момента и начался сплошной ад! В этот день нам просто говорили, что состояние тяжёлое и все! На следующие сутки никто не понимал почему сахар не держится, негодовали дня 3, спустя это время заметили, что печень не стандартных размеров,да и не только печень, а почки и селезенка тоже, подозрения были на все, что возможно: гнойный минингит, сепсис, гемангиома, опухоль( приглашали онкологов и всех всех всех, но все разводили руками! Через 2 недели , восстановив стул, и устранив рвоту, перевели в местную Краевую в отделение реанимации, заведующая пригласила меня и мужа к себе в кабинет, и расспросила про все с самой беременности и рождения Сашеньки, после разговора она сразу сказала, что все похоже на гликогеноз. Естественно мы сразу за интернет, диагноз не особо обрадовал, но и уверенности в нем ни у кого не было!
    Прошла ещё неделя реанимации, нас перевели в отделение, в день перевода мы взяли кровь малыша на генетику, а в это время в отделении сразу «знали» что делать, сказали кормить молочными кашами, и обязательно запивать компотом из кураги, да побольше сахара. Ночью сам Саша не кушает-теперь, кушаем через зонд, и вот ночью в каждое кормление рекомендовали добавлять столовую ложку сахара, затем врачи прочитав в интернете про крахмал рекомендовали добавлять в каждое кормление столовую ложку крахмала.Вот так мы «лечились» у себя, пока не приехали в НЦЗД. У меня пока к вам всем один очень важный вопрос, как кушать ночью, чтоб забыть про зонд? На смесь безлактозную у Саши рвотный рефлекс, совсем не понимаю что делать( Мы только вернулись с Москвы, нужно немного времени, чтоб встать обратно в режим местный, и очень хочется прочитать все ваши истории, и вообще влиться в ваш коллектив) Спасибо всем за внимание!

    • Оля, читаю вашу ужасную историю с «лечением» и понимаю, что наша медицина сейчас совсем не отличается от медицины 36 — летней давности… У меня гликогеноз 3а типа заявил о себе в 7 месяцев, а окончательный диагноз поставила генетик в Ташкенте только в 11 лет. (правда генетический не делали, межевались между 1 и 3 типом). В Москве несмотря на все обследования в 1984 году диагноз не поставили. Но уменя двоюродный брат с гликогенозом 1 или 3 типа(?), поэтому действовали сами интуитивно по аналогии, читая редкие медицинские справочники. А врачи подозревали опухоль, цироз и пр)))). Печень была увеличена на 11-12см. Так же постоянные гнойные отиты, ангины, ларингиты до реанимации, носовые кровотечения, мышечная слабость, одышка, непереносимость тяжелых физических нагрузок. Но вы не расстраивайтесь, с периодом взросления и полового созревания обязательно станет лучше. Главное сейчас правильно регулировать рацион, оптимально подобрать дозу и режим приема крахмала. В детстве мне тоже как и вам врачи советовали почаще пить сахар!!!! .. Честно говоря, наверно просто повезло, что не так сильно была выражена гипогликемия- судорог не было, а сахар тогда вообще не измеряли)))) И еще советую вам зарегистрироваться на международных сайтах о гликогенозах, там много актуальной информации. Да и вообще вся методика лечение, все протоколы по гликогенозу идут в основном из исследований и наблюдений доктора Д. Вайнштейна. Не расстраивайтесь, главное понять, что с этим можно жить!!! И, честно говоря в Интернете можно найти больше полезной информации, чем у наших врачей.

  16. Ой ужас Алина как так не могу сдержать слез.Сил вам терпения все это пережить.держитесь.у меня нет слов….держитесь

  17. Свяжитесь со мной пожалуйста, есть подозрение, что у дочки гликогеноз первого типа, лечим ее от гиперинсулинизма три года уже. Врачи отрицают возможность других болезней. Мне нужна информация от пациентов. Находимся в Москве

    • А подозреваете вы или врачи? Если вы находитесь в Москве,то советую сразу обратится для обследования вашего ребенка и НИИ Питания либо в НЦЗД где наблюдаются детки с гликогенозом. Съездите туда на консультацию сначала.

  18. Группа в контакте существует, напоминаю
    Денис, уберите пожалуйста меня из ЧС и вернитесь в группу. Мы все погорячились. Давайте не переходить на личности и вести конструктивный диалог.
    Моя Алёна погибла. Вот такая жизнь. Уберегаешь от одного, а теряешь от глупого стечения обстоятельств. Изучаешь состав хлебушка, чтобы в нем не было сахара, а ребёнок умирает от несчастного случая.
    Любите, цените то, что имеете. Ваши дети — Ваше счастье. Как бы сложно не было, они дают столько любви и ласки. Первые зубки, первые шаги, первые слова, объятия и поцелуи. И совсем не важно какое заболевание, если вы рядом.
    Я буду следить за темой в любом случае. Сын просит ещё сестренку (детская психика безумно пластична, они не страдают, как страдаем мы)

  19. Скажите а как у вас дела с ростом?есть кто отстоет и тд.нам 3,5годика мы 98 это я смотрела по таблице нормальный не низкии.

  20. А еще мы очень любим кукурузу я ее замораживаю на зиму и когда ребенок просит я варю.

  21. Здравствуйте всем!и мы тоже кушаем все фрукты и ягоды и даже изредко зеленые бананы.так же крендельки соломку попкорм…

  22. Всем привет!
    Предлагаю каждому участнику и гостям поделиться мнением о том, на какие темы на сайте было бы интересно получать развернутую информацию из разных источников. Ваши предложения помогут создать новые актуальные рубрики. А чтобы они были более содержательные нам стоит писать свои комментарии непосредственно под самой темой.
    Надеюсь на вашу солидарность во мнении!!!
    с уважением, Анна

  23. Состав очень сбалансирован по содержанию аминокислот ( на фото видно)!
    Я , правда, не встречала такого в продаже у нас, в России.
    В институте Сеченова мне давали Нутрикомп Гепа, но по составу он хуже- больше жиров, мало аминокислот и жидкий в бутылках.

  24. Добрый день всем!!!
    Появилась новая тема — «Фрукты. Польза или вред?»
    Знаю, что эта тема актуальна на протяжении всей переписки участников. Видела там полезные ссылки и рекомендации. Но наверное, вы со мной согласитесь, что вопрос не исчерпан, а что-то искать в многостраничной переписке не очень удобно. Поэтому просьба всем гостям и участникам, оставляйте комментарии непосредственно к самой теме. Для собственного же удобства))))
    Заранее благодарны!

    • Всем привет! Мы тоже едим все фрукты! Кроме винограда, раньше ели, а сейчас разлюбил.

    • Мы едим все фрукты и овощи раз динамика положительная значит усваиваются!

      • Вот и я ем все фрукты. И не вижу в этом ничего плохого. А Наташа и Алина посчитали, что я наношу себе вред.

      • Наташ, это здорово, что усваиваются, судя по динамике!!!
        Важно, что вы написали об этом, еще и потому , что если каждый напишет о своем опыте-это позволит заинтересованным специалистам обобщать и делать выводы.

  25. Встречала в комментариях, что малышей печеньками Тук иногда балуют.
    Несомненно для печени с гликогенозом такие печенюшки только добавят токсической нагрузки. Если почитать состав , то там на целый лист хватит. Куча небезобидных усилителей вкуса, ароматизаторов, красителей, разрыхлителей «E» и плюс пальмовое масло, которое само по себе трудно усвоить даже здоровой печени.
    В этом смысле , конечно, лучший выбор перекуса — это сушки с самым простым составом.
    Еда должна быть максимально простой и здоровой. Тем более , что если ребенок маленький ,у него сейчас формируются вкусовые привычки- к какой еде приучите, ту он и будет считать вкусной. Не будет зависимости от усилителей вкуса и ароматизаторов в еде. Считаю, что нельзя совсем уж исключать из рациона фрукты, ведь это же естественный источник витаминов и микроэлементов. Синтетические витамины в пилюльках не усвоятся так, как из еды. Фруктоза конечно, вредна, если она в виде сиропа или порошка фруктозы, тогда она и сахар не поднимет, а прямиком в жир отложится- таков ее метаболизм. А во фруктах, есть клетчатка и мизерное количество фруктозы, которая усваивается совсем иначе.
    Из овощей хочу все-таки много хорошего сказать о тыкве (хоть она и не зеленого цвета). Для печени этот продукт очень полезен, приготовить можно по-разному-хоть на десерт запечь, хоть суп-пюре. А еще я поддерживаю печень отваром овса-хорошее средство, обычно пью курсами.

  26. По гепатопротекторам:
    1.Знаю, что многие принимают гептрал, препарат популярный и недешевый, мягко говоря. Эффект конечно, для каждого разный, но эффективность однозначно тоже не доказана. По-моему короткому опыту с гептралом, он больше действует на нервную систему, как средство от депрессии, способен будоражить, вызывать неестественную активность и бессоницу…
    Среди побочных действий в инструкции есть пункт «цирроз печени» (???)
    Но если вы все же решили его принимать, чтобы не выбросить деньги на ветер, принимать его стоит только внутривенно, т.к. в таблетках кишечником он усваивается не более чем на 5%.

    2.Гепа-Мерц при данных заболеваниях тоже вряд ли может быть препаратом выбора для длительного приема. Пить его для защиты печени бессмысленно. Этот препарат очень эффективен только для кратковременного выхода из печеночной комы, т.к. связывает токсичные для мозга компоненты в крови.