Гостевая книга

Присоединяйтесь к общению на нашем сайте.
Будем рады, поделиться полезной информацией и обменяться опытом.
Не забывайте заходить на сайт, чтобы не быть анонимом.

—-
21.01.2016   Наладили отправку писем, теперь должна работать регистрация.
Для тех кто регистрировался ранее, но на почту ничего не пришло, необходимо восстановить пароль по ссылке «Забыли пароль?»

Войти с помощью: 

Ваш e-mail не будет опубликован.

*

  1. Здравствуйте! У ребенка пока нет диагноща, было 4 эпизода гипогликемической комы. Мы из Омска. Подскажите где лучше обследоваться? Как туда попасть. Мы только вернулись из РДКБ ни с чем. Предположительные диагнощы : гликогеноз ю, митохондриальная патология..
    И еще, получили рекомендацию на ночь есть кукурузный крахмал, а как не объясниои нам. Подскажите , пожалуйста спосоь. дозировки. Очень надеюсь на него, т. к. сахар падает внезапно ночью. Утром не приходя в себя впадает в кому.

    • Может помочь прием глюкозы. Попробуйте один раз на ночь дать глюкозы. У меня было тоже самое в детстве. Я часто впадал в кому, был на глюкозе. Точно также как у меня. Глюкоза или Мальтодекстрин.

      • Спасибо за ответ, Денис! Когда начали пить глюкозу на ночь, приступы прекратились, да?

        • Я говорю про септилин, что из-за него сахар у меня стабильнее, потому что я знаю по себе. Когда сидишь на работе весь. Меньше хочется пить глюкозу и лучше самочувствие. Септилин имеется ввиду в таблетках.
          Но если , все таки ,часто становиться плохо, то возможно лучше пропить Гепатопротекторы ‘Эссенциалей’. Что касается септилина, никто и не проводил исследований с нашим заболеванием и данным препаратом. А его результат был обнаружен мной случайно.
          Два способа лучше себя чувствовать:
          1 принимать часто гепатопротекторы для поддержки печени.
          2 принимать септилин.
          1-с эссенциалей состояние не плохое и оно естественное. Т.е. прилива сил и бодрости не будет.
          2-септилин повышает давление, бодрит, создает ощущение прилива сил и выносливости. Т.е. по факту для нас это как природный стеройд. Усталость в мышцах накапливается меньше. Но постоянно пить его не стоит. Возникает привыкание, и его действие ощущается меньше. Поэтому после курса лучше сделать перерыв. Я септилин принимаю, чтобы стать сильнее.

        • Да, конечно, пил и пью глюкозу даже ночью до сих пор. Вместе с глюкозой употребляю черный хлеб. Это помогает убрать чувство голода, которое ночью может появиться.
          Есть другой способ устранения плохого самочувствия. Прием септилина на ночь вместе с глюкозой. Т.к. ребенок у вас маленький, то достаточно пол таблетки на ночь. И ваш ребенок будет ощущать бодрость и прилив сил с утра. Не будет такой слабости.
          Был я недавно у своего генетика в минске. Не знают они про септилин ничего. И то что он полезен то вреден, ничего сказать не могут. Но если взять результат от приема септилина, то он приносит существенную пользу и облегчает симптомы слабости и повышенной утомляемости и стабилизирует сахар в крови. Нету резких падений сахара после приема септилина. С 3 типом проверено!

    • Здравствуйте, мы наблюдаемся в НЦЗД, кукурузный крахмал пьем по 1,5 г на 1кг веса, у нас это 33г ,разводим водой 1:2. что бы избежать утренних гипогликемий, кормите ночью, контролируйте уровень сахара в крови. И обязательно Исключите пищевой сахар. А сколько лет ребенку?

      • Здравствуйте, Спасибо большое за ответ! Ребенку 6 лет. Попробуем если не поставим диагноз , то НЦЗД обратиться, завтра к эндокринологу идем. Спасибо за совет по крахмалу, у нас получается 30 грам. Контролирую глюкометром, сейчас купила в Германии сенсор фристайл либр.Пищевой сахар не едим уже года 4. Дело в том, что и приступов уже 3 года не было, а тут легли в РДКБ и в первую же ночь. видимо стресс от дороги, и долго нас оформляли, был длительный период голода.

  2. Подскажите, кто сдавал анализ на гликированный гемоглобин? Что он показывает и какой показатель у вас?

  3. Доброго времени суток, подскажите кто пьет глюкозу при падении сахара? Как разводите сухую глюкозу, на сколько воды и сколько выпиваете?

    • 2 чайные ложки на чашку с верхом. Или одна столовая. Иначе не сладко. Глюкоза не имеет такой концентрации, как сахар. Поэтому ее надо добавлять больше. Вообще на вкус можете определить сами. Не сладко, значит мало.

    • Арсению 4 года, вес 13800, пьем 4 раза в день пол чайной ложки на пол стакана воды( или чая). По рекомендации врача.

  4. Здравствуйте. Порекомендуйте пожалуйста смесь. Какую вы кушали когда были малышами или какую врачи рекомендовали.

  5. Девочки ! Всем привет! Нам сегодня отказали в продлении инвалидности… Сказали анализы в норме, гепатита и фиброза нету, психически здоровы, показаний к инвалидности нету. Написала заявление на обжалование. Жду вызова с области. Еще они мне сказали, что вызов с области был ранее, на очную встречу, а мы не явились. Хотя ни каких приглашений я не получала.

    • Здравствуйте. Нам в этом году на комиссии сказали что в больнице в которой наблюдаемся должны дать какую-то расшифровку диагноза, иначе в следующий раз будет отказано. Раньше такого не спрашивали. Может это связано с последними мед реформами. Сейчас очень многим отказывают

      • Сейчас будут отказывать дальше лежачим больным, не говоря у же про нас. Мне тоже отказывали и местной комиссии и в областной и федеральной и с гепатитом и высокими АЛТ, АСТ. Даже несмотря на то, что лечащий врач в НИИ Сеченова в выписке написал направление на комиссию.

    • Может анализы очень хорошие. Поэтому не продлили. Ваши алт и аст показатели?
      Раз не продлили, значит ваш ребенок чувствует себя лучше прежнего.

      • Привет Денис! Да у нас пришли в норму АЛТ — 18, 2, АСТ — 32. Я рада, что мы добились таких результатов. Но все же, заболевание ни куда ни делось…

        • То, что 6 тип проходит это точно, лет в 5. Мне врач говорил, при нем даже крахмал не пьют.в ам сейчас сколько и какого размера печень стала при таких показателях. Мы и половины фруктов из тех, что вы назвали не едим. Их сахарозаменителей только стевия. У нас аст 130, алт 100.рредположительно 3 тип.

          • Сереже сейчас 4 года 4,5 мес. Печень правая доля 7,5см. , левая доля 4,7см. Рост у нас 94,5 см. Вес 15.5кг. Крахмал мы пьем только ночью 1 раз. Бывает днем сам попросит, дадим. В течении дня едим каждые 3 часа.

        • Татьяна, а фрукты, ягоды и молочку едите? И 6 тип ведь вроде проходит с возрастом?

          • Да мы едим все фрукты по сезону — груши, мандарины, дыня, некторины, абрикосы, апельсины. Почти каждый день яблоки и бананы. Арбуз, виноград не любит.. Ягоды все, с огорода, летом. Немножко морозим на зиму. Овощи тоже все едим. Кефир каждый день, молоко примерно через день. Как попросит). Про то что проходит, не слышала..

        • Ну, так за вас можно только порадоваться. Превышений нет, инвалидность сняли. Даже у меня такого счастья нет. В последнее время у меня произошел резкий скачок алт и аст показателей. 180 и 250. Почти в два раза.

          • Заменители сахара какие добавляешь к пище?

  6. Товарищи подскажите пожалуйста у детей бывают носовые кровотечения и как с ними бороться, это невозможно просто, кровь из носа не идет а льется я в удасе аскорутин пропили 2 недели толку ноль(

    • Да в детстве у меня тоже часто были носовые кровотечения- кровь фонтаном лилась. Но ничего не пила от этого.

        • C возрастом прошло, но после переутомления и во время обострений все же бывает редко, но не сильные и быстропроходящие. В детстве остановить не могли, даже скорую вызывали случалось из-за этого.

  7. Всем привет!
    Не могу зарегистрироваться на данном сайте.
    Очень хочу общаться с людьми столкнувшимися с данным диагнозом. У моего 5-ти летнего сына 9 тип.

  8. Всем доброе утро,мы из Владимирской области,гликогенез поставили в 4 года,наблюдаемся в НИИ.Подскажите пожалуйста как правильно давать крахмал,и как часто?Сахар низкий только ночью!Мы ходим в сад,завтракаем дома,воспитатели просто отвратительные…..каждый раз тыкают ребёнка «ты болеешь»»Вы же бесплатно ходите»с собой даю йогурт натуральный,чай с глюкозой и пюрешку мясную,так воспитательница аж из кожи вон вылезает когда видет,что ребёнок опять со своей едой пришёл,мол устала она другим детям обьяснять,что он болеет и по этому ест другую еду на полдник,а на вопрос могут ли они без сахара утром каши ему дать или хотя бы чай,ответ «Вашему ребёнку здесь отдельно готовить ни кто не собирается»Ребёнок её боится,в сад ходить много раз отказывался,плакал!Я не знаю что делать,может у кого были подобные проблемы в саду,очень переживаю за сына….

    • Здравствуйте нам 4,6 лет, ходили в сад в том году тоже воспитатели не айс попались а врач и медсестра скандалили и выпендривались что больной ребенок как и зачем. Я пришла поговорила с ними , говорю хорошо либо готовьте сами либо предоставьте другой сад! В этом году другая воспитательница и нянечка все хорошо и крахмал дают перед сном и на полодник наши пюрешки, сушки, питьё! Ребенку нравится ходить в сад там много друзей, кружков, занятий! В сад вожу после завтрака даю крахмал к 9, потом у них обед крахмал сон, после сна перекус , но в часиков 16.00 стараемся уже забирать если не успеваю воспитателям звоню и говорю чтобы не голодали, воспитателям стараюсь на нг 8 марта презент плюс денежку подкинуть чисто символически, а вообще втык им надо за такие разговоры больной не больной воопще охамели. К ним ходят детки и с внутричерепным давлением и пороком сердца и гастритом это так же не менее серьезные заболевания! Я за сад потому что ребенку нравится! Но конечно всегда на связи ,волнительно.

    • Здравствуйте, Анастасия. Нам через месяц будет 4 года. В сад ходим с 2,4. Нам готовят отдельно, свою еду в садик брать запрещено СЭС. Они обязаны готовить для вашего ребенка. Я на вашем месте пожаловалась на воспитателей заведующей (для начала) если не поможет то выше стоящие инстанции.

    • С таким малышом дома надо сидеть. Вы подвергаете себя и ребенка большому риску. Может случиться непредвиденное. Это вызовет непонимание и так можно потерять ребенка. На вашем месте, я бы так не рисковал. Отдавать ребенка в сад с таким заболеванием очень опасно. А если не дай бог его побъют другие дети. То ребенок может впасть в кому. Выход из комы очень болезненный.

      • Денис а что значит побьют другие дети с чего бы это и почему от этого впадают в кому? Подраться можно и на площадке так то.

      • Согласна полностью.Мне страшно отдавать ребенка людям которые даже представления не имеют про заболевание вашего ребенка.Нам 3,5 года я и думать об этом не хочу.Я бабушкам то отдаю вся переживаю до безумия,а тут тетки чужие. Неееее я против.Конечно если безвыходная ситуация то жаловаться надо обязательно.

  9. Доброе время суток!!!У кого гликогеноз 0 тип? Отзовитесь,собираю информацию ,дочке поставили диагноз.нужен максимум информации от родилей таких детишек,кто как справляется,что кушаете?давайте делится опытом

    • Знаю такую семью. Женщина с ребенком у которой 0 тип заболевания. Зовут маму Елена Дрознюк. Проживает в Беларуси. Найдите ее в скайпе.

      • Денис, здравствуйте, не могу найти Елену в скайп, у вас может есть её контакты?

  10. Всем привет! Подскажите пожалуйста, кому то ставили Гликогеноз 9с тип ?Вообще кто нибудь слышал о нем что?

    • Всем добрый день!
      Моему ребенку 5 лет. Нам определили 9 тип в 3,5 года.
      Наблюдаемся на Каширке в НИИ Питания.

    • Нам пару дней назад прислали результаты ген. анализов. У Арсения 9 тип гликогеноза (хотя первоначально ставили 1 ил 3 тип). Выявлены изменения нуклеотидной последовательности в гене РНКА2 (гликогеноз 9 тип) NM 00292 exon33, c.C3614T, р,P1205L в гемизиготном состоянии. Хотелось бы тоже что то узнать о 9 типе.

      • Если слабость бывает редкой, сахар более стабильный, ребенок не так сильно устает при ходьбе. То это не 3 тип. 3 тип -это когда сахар чаще 3.5, даже днем.

        • Сахар утром 3,5 обычно;было 2,9 раза три за год, днём не падает всегда больше 4 . Инвалидность нам дали в прошлом году, в этом надо опять ехать на комиссию

          • Спасибо за ответ. У нас похожая ситуация, сахар практически не падает. Отправили на 1а тип, но мне почему-то кажется на 9 идти надо.

  11. Считаю важным сообщить о рекомендации, которая была услышана на конференции Скандинавской Ассоциации гликогенозов, проходившей 14-15 мая.
    Людям, у которых 1 тип гликогеноза так же рекомендовано употреблять преимущественно белковую пищу. За один прием еды можно съесть и 100гр. белка, а углеводов не более 20-30 гр. (!) Таким образом получается, что углеводная нагрузка на печень складывается только из овощей и крахмала, (если его используют).

  12. Angeia возможно у вашего ребёнка не гликогеноз, а фруктоземия. Мы в апреле лежали в НИИ питания. С нами лежал мальчик 5 лет. Ему Строкова поставила диагноз фруктоземия — непереносимость фруктозы. ( диагноз подтвердился генетически). Хотя в других больницах ему ставили гликогеноз. У него была увеличена печень, гипогликемия по утрам и ему не нравилось есть сладкое.

    • Здравствуйте, это второй диагноз, который стоит у нас под вопросом. Но мой ребенок ест фрукты, хоть очень их и не любит. Чем больше я читаю про гликогеноз и фруктоземию, тем больше мне кажется, что либо у нас другой диагноз, либо совсем легкая форма. С гликогенозом у меня не сходится, еще и по наследованию. Так двое детей от разных браков, у обоих похожие симптомы. Старший ребенок перерос, и приступы больше не беспокоят.

      • Здравствуйте.Мы тоже минчане.Моему сыну пять лет,у него гликогеноз 3 типа.
        Могу поделиться информацией о том ,как и где мы сдавали анализы.

        • Расскажите лучше свою историю на нашем сайте: где наблюдаетесь?
          Кто и как поставил диагноз?
          каковы ваши рекомендации и диета?
          как его самочувствие? бывают ли приступы и переутомления?
          употребляете ли вы глюкозу?
          как лечитесь?
          где думаете наблюдаться когда сын вырастет?

          • А у кого вы наблюдаетесь из эндокринологов?
            8 029 178 00 50 мой телефон.Звоните ,пообщаемся.

      • Здравствуйте.Мы тоже минчане.У меня сын Саша 5 лет.У нас гликогеноз 3 типа.

  13. Anqeia вообще этих симптомов уже достаточно.Поверьте у вас может и не 3 тип вовсе.Раз вам врачи по незнанию поставили.Отставание в росте и в весе это не показатель вовсе.У всех типов своя клиническая картина.Поверьте это уж могу сказать из опыта общения с разными детками.Я могу вам посоветовать написать на электронную почту заведующей отделения в котором мы наблюдаемся.Как я когда то и сделала. Строкова Татьяна Викторовна.Она обязательно вам ответит.Попросит сбросить ей ваши анализы.Я думаю хоть чем то но вам поможет.strokova_t.v@mail.ru.Напишите что пишете по рекомендации одной и мам и что у вас непростая ситуация с врачами.Что нужен совет и т.д

    • Спасибо, ВАМ, огромное! Я так и сделаю. А то сразу после посещения генетиков, у меня как-то совсем опустились руки. Не знала что делать и куда бежать.

      • Мне очень знакома ваша ситуация.Нельзя опускать руки.Кроме нас нашим деткам никто не поможет.Все будет хорошо.Обязательно напишите Татьяне Викторовне.

  14. Анна, у меня тоже два племянника (дети родной сестры), т.е.двоюродные Сашины братья с гликогенозом предположительно 6 или 9 типов. Нам недавно подтвердили 9 тип, а до этого и 1ый и 6ой и 3ий предполагали. Он не является аутосомно-рецессивным, он х-сцепленный и, как я поняла, передается от мамы-носителя.

    • Я и сама так думала, после того как прочла, в мед. литературе про то, что только 9 тип не аутосомно-рецессивный. Но я всегда говорила врачам о двоюродном брате с гликогенозом, и ни один из них даже не сказал о том, что возможно это 9 тип))). Вот так я поняла, что они тоже не особо в этом разбираются. Хотя лечение в общем-то схоже (из того что предлагают сейчас)

  15. Здравствуйте, ищу любую информацию о гликогенозе 3 типа. Я из Минска, обращалась с ребенком (5 лет) к генетикам, по поводу периодических гипоглекемических состояниq. Направил нас к генетикам эндокринолог. Там нам дали заключение: «Учитывая клинические проявления и результаты анализов, можно предполагать у ребенка нарушение обмена углеводов: гликогеноз 3 типа. В настоящее время лабораторные возможности не позволяют уточнить диагноз.»
    В поликленике помочь так ничем и не смогли, сказали приучать к сладкому, поить сладкими компотами, чаем и соками и кормить каждые два часа. Малыш не любит сладкое и все это происходит с боем :(. У меня вызывает сомнение диагноз. Я очень растеряна.

    • Ну сладкое конечно вам нельзя.Не давайте ни в коем случае.Почитайте весь форум тут много информации.А в Россию на обследование у вас не получится съездить?Тут можно на генетику сдать анализ.

      • Спасибо большое, что отозвались. Я думаю о дальнейшем обследовании. Пока взяла паузу, так как малыш очень тяжело переносит все анализы и врачей. После последней реанимации он до ужаса боится любых медицинских манипуляций. Хочу дать ему время успокоится.
        Насчет питания, то интуитивно я придерживалась необходимой диеты. Кроме того, что заставляла дитя пить и есть сладкое, но это по рекомендации врачей. Так, сын, если давать ему выбор есть в основном каши, хлеб, макаронные изделия из твердых сортов и мясо.
        А кто-нибудь из Беларуси тут есть? Хотелось узнать, как и где наблюдаются, лечатся и т.д. В школу ваши детки ходят? В сад мы не ходим, но приближается время, когда надо идти в школу, и я не знаю, как ребенок перенесет нагрузки, как решать вопрос с питанием? Можно ли таким детям заниматься спортом, если да, то каким?

        • Диета вашего ребенка очень похожа на мою, с 3 типом глико. Макароны, мясо, хлеб, часто употребляемые мной продукты.

          • Денис, спасибо Вам большое! Только здесь я смола получить информацию и определить для себя, что дальше делать. Спасибо!

        • На счет спорта- йога подходит идеально. А еще можно использовать систему Тенсёгрити, и дыхательные упражнения из йоги. Называются они Пранаяма. И ваш ребенок будет иметь большую выносливость и силу. Без спорта мышцы будут дряхлые и слабость будет периодичной и частой, а походка тяжелой и медленной.

        • Добрый день!
          Меня зовут Денис, я из Минска. Если я могу быть вам чем-то полезен, обращайтесь. Мой велком 992-76-26

        • Добрый день! Из Минска основатель сайта и Денис, он администратор, тоже из Минска-
          с 3 типом.

        • Да маленько пусть успакоится ваш ребенок.Вообще если у вас позволяет финансовое положение ,то платно вас конечно же примут где мы наблюдаемся в Москве в институте питания РАМН .Вероника из Молдовы из Кишенева ездили на 5 дней на платной основе.Вы главное не паникуйте а привыкайте жить по режиму.Если падают сахара то нужно кормить ребенка через каждые 3-3,5часа.Перекусы всякие.Сладкое нельзя совсем.Если только глюкозу и то в некоторых случаях.Вы пьете кукурузный крахмал?Какие у вас сахара вообще.Сколько держится сахар после еды?Конечно наши детки ходят и в садик и в школу.Просто нужно приучить ребенка к жесткому самоконтролю.Все будет хорошо не переживайте.

          • Спасибо большое за информацию и поддержку. Я кормлю каждые 2-3 часа. Приступы стали реже. Сахар после еды разный от 3,3 до 5,1. Натощак от 3,5 до 5. Крахмал я не даю, нам врачи так и не смогли сказать, стоит ли его пить, какой и сколько. Столкнулась с полным отсутствием информации в поликленике. У меня нет уверенности в правильности диагноза. Я сейчас много читаю об этом и многих симптомов у ребенка нет. Рост у него хороший, а вот с весом проблемы, очень отстает. Просто генетики поставили нам этот диагноз основываясь на незначительно повышенном лактате, гипокликемическим состояниям и незначительном увеличении печени.

  16. Купила вафельные коржи. Кто какую начинку делает. Можно ли какао-порошок добавлять?

    • Мне говорили можно биойогурт взбить с глюкозой чтобы погуще крем был можно добавить чуток крахмала нашего или муки немного.Туда добавить фрукты нарезанные.

  17. Всем привет! Вопрос про крахмал ХААС — Пьем только его, а недавно заметила, что есть крахмал с составом: 1. кукурузный крахмал. Не содержит глютен. 2. кукурузный крахмал. Содержит антиокислитель Е220. Можно тот и тот?

    • думаю можно и тот и другой. Но знаю, что крахмал теряет свои свойства от долгого хранения, больше полугода уже не пойдет. этом смысле антиокислитель возможно, сохраняет свойства дольше, чем в обычном крахмале. А то что написано «без глютена» роли не играет, в кукурузном крахмале его в принципе не должно быть.

        • Таня, я не знаю, точно, но мне кажется, что производители не всегда пишут честно о составе продукта, это я к тому, что даже если не напишут, что содержит консервант, то он в нем все равно может присутствовать))) Конечно, Е220 (диоксид серы) совсем не безобидный, и в высоких дозах может вызывать першение в горле, приступы у астматиков и серьезное отравление вплоть до отека легких . Только ведь никто не пишут его точное количество в продукте, мы не можем посчитать сколько мы съели. Потому что сейчас Е220 и — в сухофруктах, соках, напитках, и продуктах с картофелем. Негативное его воздействие и в том, что он разрушает витамин В1 и белковые связи. Но если у вашего ребенка сахар падает, то получается, что вместо крахмала пока нет другой альтернативы.

  18. Ребенок 3г. (3,6 типы не подтвердились, отправили на 1а)

    Здравствуйте всем! Направили нас на инвалидность, отказали, в связи с тем что мальчик умный и выполняет все функции (все умеет делать, на все вопросы им ответил). На сколько я знаю, все дети умные с таким заболеванием. У нас гипогликемия в 10% случаях (ночная, утренняя), ночью назначили пить крахмал — по их словам, это бытовуха, обыденная ситуация, кормите сказали, это ваше дело за ним следить, сложно что-ли и это не повод для определения инвалидности. Стоит ли обращаться в выше стоящие органы, в минздрав? Кто-нибудь сталкивался? А может и правда нам не положена инвалидность и отступить!

    • У меня в детстве не было инвалидности, просто потому что родители не обращались. А 2 года назад по состоянию здоровья я все-таки решила подать документы на МСЭК после обследования в институте Сеченова. Ну и как обычно, в первичной районной МСЭК отказали, в областной тоже, и в конечном итоге в федеральном МСЭК в Москве тоже сказали, типа «почти здоровы». Не знаю как в других областях, а у нас инвалидностями торгуют направо и налево. У нас половина поселка с группами и далеко не все реально больные. А пока в очередях на комиссию стояла видела многих людей действительно нетрудоспособных которым в инвалидности отказывали, просто нагло и цинично. Знаю, что МСЭК за пожизненную группу просят до 100тыс. Одна моя знакомая советовала обращаться в суд. Вот пока думаю. Да, кстати, думаю, что все же лучше постараться вам сделать в детстве инвалидность,а то они любят говорить, ну раз у вас в детстве не было группы, значит сейчас тем более обойдетесь. В комиссиях у нас сидят самые тупорылые врачи, которые понятия не имеют о таком заболевании и не утруждают себя ознакомиться заранее с документами и историей болезни. У них есть негласное указание,-как можно меньше давать группу. Но за деньги они это с удовольствием сделают, а остальным, тем кому по честному будут отказывать (лимит исчерпан). Критерии оценки здоровья очень мутные, поэтому все можно повернуть в любую сторону. Сейчас наше здравоохрЕнение с удвоенным усердием экономит на людях. Но вы все-таки боритесь. Давайте петицию составим коллективную в Интернете и подпишем)))

    • Конечно стоит бороться и писать выше.Вообще у вас там обнаглели.Им бы такую БЫТОВУХУ как вы написали.Я бы глянула на них!!!!!Ужас!!!!

      • Наташа, сытый голодного не разумеет. Им все до лампочки, инвалидность сейчас дают либо при смерти, либо за деньги. Но бороться надо, согласна, только через суд скорее всего.

      • Ребенок 3г. (3,6 типы не подтвердились, отправили на 1а)

        Я в прошлом году до Москвы дошла, в итоге отказали, тогда у нас суточного мониторинга не было. В этот раз установили в 10%, получается для МСЭ это ничего не значит. Поэтому и подумала, будет ли смысл повторно все это проходить. Наверное, не в МСЭ теперь обращаться, а в минздравы

        • Да я тоже думала письмо написать на имя министра Здравоохранения или Путина. Уже и черновик где-то лежит)). Вот только знакома я с тем,как они на письма отвечают. Отписки, отписки, отписки. Отошлют письмо назад в облздрав, скорее всего если только в суд (и лучше европейский по правам человека))

          • Да, мне уже тоже сказали, что в местный суд бесполезно обращаться

  19. Ребята, это Алина. Не могу авторизироваться. Все висит на этапе авторизации. Написала в группе в контакте тему про планирование беременности с нашим заболеванием. Мне там больше нравится общаться, удобнее. Жду ваших советов, очень

    • Не стоит так настойчиво звать всех в контакты! Люди сами решат где им удобнее! А удобнее там, где больше полезной информации. У нас полезной информации много, для любого желающего. К тому же сайт курируют взрослые люди с заболеванием гликогеноз с большим опытом. А в контактах сидят мамки с малыми детками. Не знаю, чем вы там поможете друг другу.
      К тому же, я был в контактах! Мне не понравилось! А еще в этих соцсетях постоянно лезут вирусы на компьютер. Да и к тому же, у вас в группе людей хватает. Странно, что вы зовете всех туда.

  20. Анна Ушакова правильно я поняла у вас до сих пор печень +10см? Почему она не уменьшается ? Вы же соблюдаете диету.
    Виден ли у вас живот?

    • Когда я был маленький, у меня печень была очень большой. Но теперь она значительно меньше. Где-то на 3-4см увеличение. По мне сейчас и не скажешь, что печень увеличена. Но иногда ,я ощущаю, как она упирается в ребра. Диету стараюсь соблюдать. Если соблазн присутствует, съесть что-то с сахаром. Это потом проявиться отложенным глюкогеном и соответственно- отразиться на моем состоянии, в виде сильной слабости.

    • Марина, печень в детстве была и +11+12см, была увеличена и селезенка, сейчас селезенка нормальная, печень+10. Но естественно, что такое увеличение у маленького ребенка или у взрослого человека пропорционально к телу выглядят иначе, сейчас это не заметно, но когда бывают обострения, печень конечно выпирает из подреберья больше. То что я сейчас писала о диете с таким типом гликогенозов — эта информация, которую я получила в последние 1.5-2 года и то у людей, которые наблюдаются у одного из лучших специалистов по гликогенозам. У нас рекомендации врачей заметно отличаются от международных протоколов, даже сейчас. А уж говорить про то, время когда я была ребенком вообще нечего. Таким больным, как и мне врачи рекомендовали есть больше сладкого, часто пить чай с САХАРОМ, вот и все. (!) Но сладкое, выпечку я никогда не любила, поэтому ела не часто, а вообще питалась вполне обычно, потом отказалась от жирного вообще, так как плохо себя чувствовала после жирной еды. Делала курсы эссенциале, пила желчегонные травы, отвар овса, рибоксин, .. — ВСЕ это я делала интуитивно, читая какие-то общие рекомендации медицинской литературы, а не по советам врачей. А ваш вопрос почему печень не уменьшилась до нормального размера- этого никто никому не гарантирует, каждый организм индивидуален, болезнь протекает по-разному, она по-прежнему мало изучена, даже типы установить точно-это проблема. Но тем не менее правильное питание- это главный способ сохранять приемлемое самочувствие как можно дольше. Без этого ни одно лекарство не поможет

  21. Скажите, что могут означать анализы, если алт и АСТ стали норма, а КФК 1000.

    • Вера, КФК повышается когда идёт распад мышечной ткани, у вашего сына значит мышечная форма гликогеноза. Какой тип вам ставят и сколько лет Арсению? При 3, 6, 9 типах очень важно увеличенное количество белка в рационе. Особенно, когда идет распад мышц. Если говорить о взрослых людях с гликогенозом этих типов , то соотношение в рационе примерно 60% белков на 40% углеводов. Жиры минимальны, преимущественно как омега 3, 6., в виде маленькой добавки к рациону. Я знаю одного человека с 9 типом (очень близок к 3 типу), который благодаря такой диете привёл в идеальное состояние свои анализы.

        • да бывают смешанные типы , когда и в мышцах (в том числе и сердечной мышце) и печени накапливается гликоген.Он вообще может откладывается везде, в зависимости от типа

      • Нам ставили 3 тип, он не подтвердился. Арсению 3.9 года. У нас большая печень +10. За пол года печень выросла ещё на 1 см. А алт и АСТ пришли в норму. И увеличилась КФК с 800 до 1000. Врачи пока не знают, какой тип поставить.

        • у меня тоже настолько увеличена печень с детства, сахар раньше держался примерно на таком же уровне, сейчас с утра бывает и ниже -до 2.5., но чаще 3.2-3.5. КФК поднимается во время обострения, но и по самочувствию очень сильно заметна слабость мышц, одышка особенно при подьеме по лестнице или просто ходьбе в горку. Думаю ваш сынок тоже испытывает подобное ощущение, просто не может как взрослый все это описать. Главное, это правильное питание, все остальное как добавочное, пока нет специфического лекарства для гликогенозов.

  22. Я тоже в НИИ Питания встречала детей у которых предположительно ставят 3 тип и у них сахар не падает вообще.Врачи обьясняют что у таких детей фермент в печени который расходует гликоген частично присутствует.В отличии от других у которых он отсутствует вообще.

    • Да, как у меня, или отсутствуетфермент, или совсем плохо вырабатывает глюкозу. У меня очень мало бывает состояний, что я редко нуждаюсь в глюкозе. Раз год, раз в 3 месяца. Как повезет. С чем связано не знаю. В такие моменты, я пью глюкозу очень редко. Всего 3 раза в день. А так по обычному раз 7 в день.

  23. Здравствуйте ,Денис, у меня мальчик 3,10. У нас ситуация другая совсем. У нас сахар не падает вообще, а даже иногда бывает высоковат, поэтому нам и запретили глюкозу. У китайцев заказывать боюсь, отправимся еще

    • Добрый день, Ирина! У меня тоже 3а тип, (но без генетического анализа), а какой у вас сахар обычно натощак утром, и как питается ваш малыш? Судя по всем описаниям 3 типа и своему опыту, сахар высоким натощак быть не может. Может быть 3.5- 4.5, но не выше. В вашем случае речь скорее идет не о 3 типе, а может и не о гликогенозе. А какие исследования вы проходили? Где наблюдаетесь, какие еще симптомы болезни присутствуют и с чего все началось?

      • Мы тоже пока без генетического анализа, наблюдаемся в Москве в нцзд. По утрам у нас обычно 3,5 3,7 . Кушаем все, кроме сахаросодержащих продуктов и фруктов. Из симптомов у нас только увлечение печени +5 см и левая доля очень увеличена что вытаскивает слезенку из под ребра на +5 см. Так же высокие алт и аст 120 140. Началось в 11 месяцев когда на приеме у педиатра заметили увеличение печени 2 раза по месяцу лечилась у нас, в 1,5 года делали биобсию после чего был сделан вывод что у нас болезнь накопления. Нас направили в Москву и там уже решили что у нас гликогеноз. Предположительно 1а-3 тип. Взяли анализ на генетику, явных мутауий у н ас не выявили нужен более тчательное исследование за которое нужно платить. Т. К у нас с доктором расходятся мнения о типе, Мы пока решили это дело отложить. Я конечно не врач, но считаю что у нас не может быть ни 1-го ни 3-го типа.

        • Ирина, у меня тоже врачи и генетик сомневались между 1 и 3 типом, анализ генетический раньше вообще не делали, а сейчас я не делала из-за его цены)), да и профессор в институте Сеченова в 2014 году мне сама сказала: «что толку что сделаешь этот анализ, только деньги потратишь, а лечение мы вам все равно никакого не предложим, жили с этим столько лет,даст бог ещё столько же проживете»)). Но мне просто интересно, ведь везде в медицинской литературе пишут, что это заболевание передаётся по аутосомно-рецессивному типу ( то есть оба родителя должны быть носителями этой мутации), но у меня есть ещё двоюродный брат по линии матери с таким же заболеванием, но в более тяжёлой форме. Как можно предположить, что если заболевание настолько редкое обеим родным сестрам попались мужья разных национальностей, но с одинаковой генной мутацией???? Очень много ещё неясного для науки..

      • Я также общался с одной женщиной. У них сахар был выше моего всегда. Даже с утра, а потом выяснилось, что у них 7 тип. Вот так-то. Если сахар с утра бывает высокий, то возникает вопрос, а 3 ли это тип? У меня самого не было выше 4.5 единиц с утра. Обычно 3.5 или 4. Бывало 1.8.

  24. Подскажите пожалуйста в какой норме должен быть сахар,вечером ?утром я так поняла чтобы не ниже 3.5.А в течение дня?

    • Очень хороший сахар у вас. Даже после 3.5 часов времени. Значит запас сил у нее очень даже ничего. Рад за вас. Я в свое время по хуже себя чувствовал. Когда был совсем маленький.

        • Да, глюкозу принимаю когда 4 единицы где-то. А вообще , я чувствую и сам встаю ночью.

        • Вот я сейчас себя очень хорошо чувствую. Тоже возможно сахар в крови около 6 единиц. Но такие состояния у меня не частые. Обычно каждые 3 часа глюкоза с чаем. При очень хорошем самочувствии, я глюкозу раз в 7 часов принимаю. А так обычно кодовые 3-4. Идеальные состояния редки. А вот обычных состояний, при которых я глюкозу потребляю часто больше всего. Состояния раз в 7 часов бывают раз 3 месяца наверное. С чем связано такое стабильное состояние пока не выяснил. Но одно заметил, после приема гепатопротекторов состояние лучше и потребность в глюкозе реже. Возможно совпадение кто знает.

          • Спасибо,что ответили и помогли.а крахмал или глюкозу надо давать когда сахар ниже 4?

        • У вас очень высокие показатели. У меня выше 250 никогда не бывает. Сейчас 107-180 алт и аст. Они всегда бывают разного уровня. Даже при моих показателях врачи мне говорят в поликлинике: у вас что гепатит? Я отвечаю нет. У меня гликогеноз и тут у меня своя норма по анализам. Мне кажется у вас другой тип не 3й.

          • Нам делали сахарную кривую и там показатели были от 1.8 до 7.2,и сказали что очень похож на 3ей тип.даже биопсия не показывает точный тип,только анализ гена,мы его только в апреле будем сдавать.

    • Да тут как-бы точно ответить нельзя. Все зависит от того, когда последний раз кушали и пили что-то для стабильности сахара. Естественно, что чем позже, тем сахар ниже. У меня был 4.7-5,5. Но даже если сахар 3.5 все равно может появиться сильная слабость. И в такие моменты хочется часто кушать и пить.

        • Марина, вот я прочла, что вам врачи рекомендовали урсофальк и элькар. Мне интересно почему они продолжают их рекомендовать? В инструкциях урсофалька сказано, что он способен снижать сахар, а элькар экономит расходование гликогена, а у нас наоборот проблема в том, что гликоген накапливается в печени, спрашивается для чего его назначают. Ни в одном международном протоколе по лечению гликогенозов нет таких рекомендаций, а у нас врачи занимаются каким-то народным творчеством.. Что касается диеты, то в детском возрасте при 3 типе, когда проблема низких сахаров стоит острее, действительно рекомендуют крахмал, но немаловажно и роль полноценного белка и аминокислот, т.к. они способствуют нормализации обмена веществ и превращению гликогена в глюкозу, а дальше с пубертатного периода 3 типу необходимо повышенное потребление белка из расчета 3-4 гр. на 1 кг веса тела в сутки. А потребление углеводов нужно минимизировать, чтобы избежать проблем с лишним весом.

          • Анна,здравствуйте.только сегодня увидела Ваш комментарий.Я читала комментарии и инструкции про урсофальк и элькар.и решила пока элькар не давать,а урсофальк пьем через день.про диету я поняла и соблюдаем,мясо или рыба сейчас каждый день.Спасибо что написали.

        • Ваш сахар с утра похож на мой в детстве. Я с утра немного слабоват и медлителен. Даже сейчас. А вот как покушаю и выпью глюкозу, то появляются силы. Скажите что для повышения сахара даете? какая диета у вас? и можете написать рекомендации вашего врача из заключения? мы со временем тут сделаем страницу для размещения рекомендаций лечащий врачей по типам.

          • Диета 5,исключение сахара,лактозы,фрукты.можно зеленое яблоко,лимон.кукурузный крахмал добавляю в смесь.в таком виде пока не даю,пробовали рвотный рефлекс.назначение Урсофальк,элькар,янт.кислота.

          • Нормально,но хочет есть точно и время спать подходит она капризничает.с утра никогда не было заметно слабость.

        • Вот даже интересно 3-й ли это тип. У меня скорее всего сахар был бы ниже через 2 часа.

        • Да у меня был такой сахар. По моему до 7 единиц доходило. А на тощак 3.5-3.9 или 4.5. Минимальный был 1.8 сахар. То что есть запас- это хорошо. Следите будет ли расходоваться сахар в течении дня. Насколько он у вас днем бывает стабильным?

          • Да вот сегодня динамику посмотрю,вчера вечером перед сном было 7.8,сегодня рано утром 2.1 перед кормлением,через 3 часа как раз перед след.кормлением 6.2.

  25. Денис а мальтодекстрин можно использовать как заменитель сахара я так поняла.Например в пастрипушки его можно добавлять вместо глюкозы.

    • Не знаю, там концентрация сладости очень слабая. Его надо много добавлять.

  26. Доброй ночи!Моей дочери 1.3,о болезни узнали месяц назад.Диагноз предположительно Гликогеноз 3 типа.В апреле собираемся сдать генетический анализ,чтобы точно знать,если 3 тип то какой подтип.Подскажите пожалуйста можно добавлять крахмал в смесь?или только разведенный водой.у моей дочери идет рвотный рефлекс после его приема.

  27. Здравствуйте. Нам в эту госпитализацию запретили глюкозу совсем, можно только мальтозу. А вот где её взять ((

    • Но, тут еще можно учесть такой фактор, как уровень запаса сахара в крови. Чем он стабильнее, тем меньше потребность в поднятии его до стабильного уровня. Может поэтому вам глюкоза и не подходит и ее запретили. Скорее всего у вас более стабильный сахар. Тогда действительно глюкоза отпадает. И тут подойдет слабо концентрированный Мальтодекстрин.

    • Можно конечно взять Мальтодекстрин партией в 25кг. У нас он стоит порядком 40 у.е. Я не знаю, какая у ребенка вашего будет потребность в нем. Но я вам скажу так: мне глюкозы хватает 6кг на месяц. Если Мальтодекстрина надо в 4 раза больше на месяц. То получается почти 25кг. Как долго будет держать сахар, не проверял. Но Мальтодекстрин способствует набору веса. Есть еще спортивный Мальтодекстрин, но он дороже в 3 раза. Но там содержатся витамины.

    • Здравствуйте! Ирина, сколько вашему ребенку лет? у вас девочка или мальчик?
      Все таки, я считаю, что вы очень рискуете, отказавшись полностью от глюкозы. С 3 типом потребность в восполнении сахара высока. Я пока не вижу, чем ее реально можно заменить. К тому же глюкоза дает больше энергии чем крахмал. Не знаю, как вы будете обходиться совсем без глюкозы. Но это большой риск. Крахмал может не успеть подействовать и может случиться приступ. Судороги и кома. Это очень опасно. Выход из комы очень болезненный и чреватый травмой мозга. К тому же глюкоза действует очень быстро. И признаки тошноты проходят.
      Хотел бы я выслушать объяснения врача, который это советует. Тем более, что все типы очень разные. И если этот тип такой и же, как у меня, то
      тут очень трудно будет без глюкозы. А на мальтозе или Мальтодекстрине вы разоритесь. Они дорогие и льгот на это нет.

    • Добрый день!
      Мальтодекстрин попробуйте! но там есть небольшое количество лактозы.

  28. Может пока в имени добавлять тип? Например как я подписалась в этот раз.

  29. Надо как-то навести порядок на сайте. И разбить наше общение на группы по определенному типу заболевания. 1-тип, 2-тип, 3-тип гликогеноза, и т.д. Может, будет , не интересно , по началу. Но зато будет порядок. И каждый сможет найти, те рекомендации, которые ему нужны. И еще нехватает подписей у кого какой тип заболевания. Чтобы рекомендации не примешивались в общую кучу. А то получается, кому-то действительно лучше глюкоза. А кому-то получается нельзя.

    • Денис мы давно пытались об этом Вам донести. У каждого типа своя клиническая картина и рекомендации.

      • Я наблюдаю, что все здесь дают советы не взирая на тип. Это ненормально! Подписывайте внизу ваших рекомендаций к какому типу относитесь! Т.к. и крахмал невсем одинаково полезен.

  30. Добрый день. Кому нибудь ставили как осложнения лактат — ацидоз? Что вы делали, и пришли ли анализы в норму. Начиталась в интернете ужасов про это , теперь переживаю .

    • У нас лактат-ацидоз, просто пьём соду5% наша доза по 5мл 4 раза в день, иногда побольше пьем, когда совсем плохо дышытся, но врачи из нцзд не разрешают. А наши нас по 60мл за раз заставляли пить и капали ей даже. Вообще если просто даже воды много пьёт и плюс соды немного уже лучше становится. Раньше она у нас на ежедневном применении была теперь только на период болезней и так если вдруг задышит нехорошо даю.

  31. Мы глюкозу вообще не даем. Лежит немного на случай, когда сахар вдруг упадет. В нашем городе глюкоза продается, только в таблетках. А тут ДР у Сережи, всем деткам торт заказала, а ему кексы на кондитерской (жидкой) глюкозе. Вот и думаю, раз в год то наверно можно))))

  32. Глюкоза сухая в порошке,я редко редко раз в два в три месяца а то и реже что то пеку пирог со сметанным кремом с орешками или еще что нибудь.а так покупаю слоенное тесто без сахара и делаю булки ягоды покупаю замороженные или из яблок с глюкозой перемешиваю и сверху когда пожариться сыплю. Глюкозку